Люди с древности знали о неразрывной связи между кровью и жизнью, потому что эта связь ежедневно подтверждалась на практике. Множество религиозных обрядов и верований было связано с кровью. В шумерских мифах говорится, что человек был создан из глины, замешенной на крови богов, – таким образом, кровь соединяла людей с Божественным началом. Магическое мышление тесно переплеталось со знахарской лечебной практикой, из которой выросла медицинская наука, унаследовавшая трепетное отношение к крови как вместилищу таинственных свойств, определяющих человеческое поведение и характер.

Например, в древности, как писал Плиний Старший, страдавшие эпилепсией пили кровь гладиаторов прямо из ран, считая, что она вдохнет в них жизненные силы. Да и в Средние века в подобные вещи продолжали верить. Вспомнить хотя бы венгерскую аристократку Елизавету (Эржебет) Батори, также известную как Кровавая графиня. Молва приписывала ей убийство более 650 девушек (суд официально насчитал 80 жертв) ради того, чтобы принимать кровавые ванны. По легенде, графиня верила, что это позволит ей омолодиться, хотя некоторые исследователи полагают, что она таким образом могла «лечиться» от эпилепсии. Но молодой и бессмертной (или здоровой) стать не получилось, и она умерла в заточении.

«Кровь! Река жизни. Когда она иссякает, то и жизнь прекращается», – с пафосом восклицает персонаж романа Юрия Домбровского.

И это действительно так. Каждая клетка человеческого организма получает все необходимое из крови. Сердце гонит кровь по нашим сосудам ежесекундно: даже когда мы спим, оно продолжает работать.

Если не углубляться в физиологию, то кровь – это биологическая жидкость организма, состоящая из плазмы и клеток крови. И, несмотря на то что кровь текучая, по определению это ткань. Да, вот такая «жидкая ткань»! Клетки в ней обычные, как в любой ткани организма, а вот межклеточное вещество – плазма – не удерживает их на одном месте, как в других органах (например, в костях). Поэтому клетки крови постоянно находятся в движении.

Кровь обновляется быстрее любой другой ткани:

за одну минуту в кроветворных органах образуется более 400 миллионов клеток;

за один день в организме образуется и гибнет около 1,2 триллиона клеток;

масса образованных за всю жизнь клеток крови в десятки раз превышает массу тела.

Если с организмом все в порядке, то соотношение между разными клетками крови сохраняется на одном и том же уровне. Однако под воздействием внешних или внутренних факторов это соотношение может резко меняться.

Например, при инфекции или воспалении увеличивается выработка гранулоцитов – клеток, уничтожающих вирусы и бактерии. А при кровопотере активно вырабатываются эритроциты и тромбоциты: первые – чтобы восполнить потерянную массу крови, а вторые – чтобы скорее заделать «пробоину», остановить кровопотерю.

На костный мозг приходится 5 % от общей массы тела у взрослого человека.

Когда человек вспоминает школьную анатомию, ему, как правило, сразу же приходят на ум легкие, желудок, кишечник, печень и другие очевидные органы. А вот про костный мозг помнят единицы. Потому что – где он? Его ни нащупать, ни на УЗИ рассмотреть. Он где-то там, в глубине кости (да еще и не каждой). Но именно он обеспечивает нас клетками крови, которые для нас жизненно необходимы. На рисунке 3 вы можете увидеть, в каких именно костях скрывается костный мозг.

И уж совсем мало кто вспомнит, что у нас в теле есть два типа костного мозга: желтый – он в основном состоит из жира и не участвует в кроветворном процессе и красный костный мозг – тот самый центральный орган создания крови.

Если с эритроцитами и тромбоцитами мы разобрались (они рождаются и обучаются в костном мозге), то с лимфоцитами все несколько сложнее. В процессе формирования они путешествуют по всему телу: как особо любознательные студенты, они едут учиться за границу – из селезенки в тимус с экскурсионным туром по лимфатическим узлам и даже к кишечнику.

Селезенка находится в левом подреберье и является главным местом созревания лимфоцитов. На самом деле доучивание лимфоцитов не единственная ее профессия: у селезенки очень много функций.

Она выступает в роли фильтра для бактерий – удаляет их из крови. Вырабатывает антитела для борьбы с инфекциями.

Кроме того, она является своего рода депо (да, прямо как трамвайное или автобусное) для здоровых клеток крови. И претворяет в жизнь максиму «старикам тут не место»: уничтожает «престарелые» эритроциты и тромбоциты, которые отслужили свое.

Итак, мы узнали, какие органы создают и обучают клетки крови. Но как именно происходит гемопоэз – процесс кроветворения?

Это многостадийный и сложный процесс деления и созревания стволовых кроветворных клеток, в результате которого в кровь выходят зрелые лейкоциты, тромбоциты и эритроциты. Кроветворные стволовые клетки находятся в костном мозге и немного в крови, еще в плацентарной и пуповинной крови.

Основоположником современной теории кроветворения стал российский гистолог Александр Александрович Максимов, который в 1907 году аргументированно обосновал гипотезу, что каждая клетка крови развивается из единой «родоначальной» клетки. Он дал ей в своем докладе перед обществом гематологов в Берлине название Stammzelle (сейчас это известно как «мультипотентная стволовая кроветворная клетка») – так благодаря этому великому российскому ученому появилось понятие «стволовая клетка» и целое новое направление в науке. Это был не только высокоэрудированный ученый, владевший четырьмя языками, но и человек с сильным и независимым характером. Не став терпеть порядки, насаждаемые большевистским начальством в академии, он в феврале 1922 года с женой и сестрой совершил дерзкий побег (как утверждают, на буере по льду Финского залива) в Финляндию, откуда затем отправился в США, где снова занялся своим любимым делом – исследованием клеток человеческих тканей.

Формирование того или иного вида клеток крови зависит от потребностей организма и от целого ряда внешних факторов.

Процесс гемопоэза управляется цитокинами – маленькими пептидными молекулами, которые называют факторами. Они стимулируют или подавляют выработку тех или иных клеток. Каждый фактор как регулировщик на перекрестке: запускает один поток машин и тормозит другой.

Число клеток крови в единицу времени регулируется по принципу обратной связи.

Например, количество эритроцитов и содержание гемоглобина в них зависят от потребностей тканей в кислороде. В условиях дефицита кислорода – скажем, при изматывающих физических нагрузках или длительном нахождении высоко в горах – организм сначала реагирует через компенсаторные механизмы: учащается дыхание, повышается частота сердечных сокращений (тахикардия). Так тело пытается добыть больше кислорода (дышать чаще) и заставить его циркулировать быстрее (частое сердцебиение).

Для правильного функционирования организма и образования клеток требуется разнообразное питание: белки, витамины, аминокислоты и микроэлементы. В случае с кровью это важно прежде всего для эритроцитов. Их в крови, как мы уже говорили, больше, чем других клеток, и они выполняют важнейшую функцию – снабжение всех тканей кислородом.

Среди особо важных элементов, без которых начинает развиваться анемия: железо (Fe), кобаламин – витамин В₁₂ и фолиевая кислота – витамин В₉.

Железо – микроэлемент, который участвует в транспортировке кислорода по телу, в осуществлении энергетической функции клеток и синтезе нуклеиновых кислот.

Как вы знаете, железо после алюминия самый распространенный металл в земной коре. В то же время его дефицит в организме остается большой проблемой и встречается, по оценкам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), у более чем 30 % женщин репродуктивного возраста, что связано с менструальным циклом и беременностью.

Витамины – незаменимые составляющие обменных процессов, и недостаток всего одного витамина может сказаться на производстве клеток крови.

Витамин В₁₂ – следующий по значимости микроэлемент для системы кроветворения после железа. При дефиците витамина В₁₂ нарушается привычный метаболизм и синтез ДНК, в связи с чем кроветворные клетки перестают активно делиться и созревать. В результате в костном мозге нарушается кроветворение и клетки остаются на ранних стадиях развития.

В отличие от других витаминов группы В витамин В₁₂ не синтезируется растениями. Он продуцируется многими бактериями и некоторыми видами плесневых грибов, но, так как мы их не едим, источником поступления витамина В₁₂ в наш организм являются только продукты животного происхождения: печень, почки, мышцы, яйца, сыр, молоко.

У человеческого организма, как и у любого грамотно спроектированного космического корабля, есть несколько степеней защиты от повреждений. Давайте поговорим про жизнеугрожающее повреждение – кровотечение. Ему противостоит аварийная система, которая на языке медицины называется гемостаз.

Это важный механизм защиты, обеспечивающий целостность системы циркуляции крови. Ключевыми функциями системы гемостаза являются сохранение жидкого состояния крови и в то же время предупреждение и остановка кровотечения.

При повреждении любого корабля главная задача команды – залатать образовавшуюся пробоину и не допустить дальнейшего поступления забортной воды (или разгерметизации, если мы в космосе). Так и человеческий организм бросает все свои физиологические ресурсы к месту кровотечения, чтобы не допустить потери жизненно важной жидкости – крови.

Многим хорошо знакомы эти строки из песни легендарной группы «Кино» Виктора Цоя. И лидер группы «Кино» отразил в своей песне реальную практику: действительно, в униформе многих армий мира предусмотрена специальная нашивка, на которой указывается группа крови и резус-фактор. Хотя занудные критиканы не упустили случай придраться к словам песни, ворча, что группу крови не указывают на форме в тех местах, которые в ходе боевых действий могут быть повреждены (в том числе и на рукаве, так как есть риск лишиться руки), поэтому чаще всего она нашивается на грудь. Некоторые даже делают татуировки на груди.

Сведения о группе крови раненого военнослужащего, которые врач или санитар может легко узнать по его нашивке, очень важны для спасения жизни: при большой кровопотере крайне важно как можно быстрее определить группу крови для переливания. Если влить по ошибке большое количество крови не той группы или резус-фактора, то реципиент может и умереть. Так что, да, группа крови на груди увеличивает шансы «не остаться в этой траве».

Мифы, касающиеся групп крови, до сих пор распространены в ряде стран; например, в Японии считают, что группа крови связана с темпераментом, способностями и привычками. В этой стране деление по группам крови имеет такое же значение, как у нас и на Западе по 12 знакам зодиака, популярны соответствующие ежедневные гороскопы, а дискриминация при приеме на работу по признаку группы крови стала национальной проблемой. Хорошо еще, что журналист Масахико Номи, чья книга, вышедшая в 1971 году, положила начало подобной моде, не стал заморачиваться сильными и слабыми вариантами антигенов A и B (или же просто о них не знал, будучи по образованию инженером и юристом) – это еще сильнее усложнило бы жизнь японцев, да и южнокорейцев, перенявших подобные воззрения. В Южной Корее популярны вебтун «Простое размышление о группах крови» с персонажами 0, A, B и AB, характер которых определяется их группой крови, и аниме-адаптация по его мотивам.

Кровопускание является одним из самых древних видов лечения. Познакомили человечество с этой процедурой, как уверял Плиний Старший, гиппопотамы, жившие в Ниле: они спасались от мук обжорства, протыкая вену на ноге стеблем тростника. Эта побасенка, впрочем, римлян не удивляла – сами они во время пиров щекотали горло павлиньим пером, чтобы срыгнуть и освободить место в желудке для следующих блюд. К сожалению, античные светила медицины прописывали кровопускание не обжорам, а больным.

Живший во II веке нашей эры древнеримский врач греческого происхождения Гален, связав различные органы с определенными кровеносными сосудами, давал рекомендации по кровопусканию: при проблемах с печенью следовало отворить кровь из вены на правой руке, при болезни селезенки – из вены на левой. И чем тяжелее болезнь, тем больше крови следовало выпустить. Согласно Галену, центром кровеносной системы является печень, откуда кровь разносится по телу и поглощается им, питая его. Поскольку кровь не возвращается обратно, она постоянно вырабатывается печенью, а кровопускание предотвращает застой крови.

После общения и осмотра пациента врач-гематолог обязательно заглянет в результаты анализа крови или назначит его, если он не был выполнен ранее. В арсенале современного гематолога анализы крови играют важную роль, ведь зачастую причиной обращения становятся именно случайно обнаруженные изменения. Я ежедневно оцениваю от 20 до 30 анализов крови. Для диагностики особенно важны свежие данные, а для отслеживания результатов лечения или для понимания истории развития болезни могут пригодиться более ранние.

Есть пациенты, которые бережно хранят все свои анализы, собирая многотомную историю болезни. Иногда такая «отчетность» выглядит очень солидно, чувствуется рука профессионала. Как правило, такие детальные отчеты не нужны, потому что организм человека – система постоянно меняющаяся. Что было, то сплыло, наша задача – работать с тем, что происходит сейчас.

Базовые и самые часто используемые тесты – клинический и биохимический анализы крови. Это относительно простые и быстрые, но очень информативные исследования, на основе которых врач ставит предварительный диагноз и принимает решение о дальнейших обследованиях или, возможно, сразу назначает лечение.

Прежде чем затронуть тему клинического анализа крови, все же необходимо провести краткий экскурс в историю открытий и исследования форменных элементов крови. Этим открытиям предшествовало изобретение оптических микроскопов в середине XVII века. Первый оптический микроскоп, состоявший из нескольких линз, был сконструирован в 1619 году нидерландским изобретателем Корнелиусом Дреббелем (1572‒1633), а на его основе в 1624 году Галилео Галилей (1564‒1642) создал свой микроскоп, увеличивавший всего в девять раз. Широкую известность получил микроскоп английского естествоиспытателя Роберта Гука (1635‒1703) с 30-кратным увеличением. Используя подобные несовершенные микроскопы, нидерландский естествоиспытатель Ян Сваммердам (1637‒1680) обнаружил в 1658 году «красные шарики» в крови лягушки. Надо отметить, что диаметр лягушачьих эритроцитов в три раза больше диаметра человеческих. Человеческие эритроциты первым в 1666 году наблюдал итальянский анатом Марчелло Мальпиги (1628‒1694), но ограничился кратким упоминанием.

Для анализа крови, конечно же, надо было сдать кровь. Обычно брали так называемую капиллярную кровь из мякоти безымянного пальца, предварительно протерев кожу ваткой со спиртом и уколов его скарификатором-копьем (приятного в этом было мало). Это требовало определенных навыков: в зависимости от толщины кожи нужна разная глубина прокола. Первую каплю крови вытирали сухим ватным шариком и приставляли к ранке по очереди капилляр Панченкова и несколько пипеток, из которых набранную кровь выдували в подготовленные пробирки. И в довершение всего каплю крови наносили на сухое предметное стекло, а затем шлифовальным стеклом размазывали тонким равномерным слоем для приготовления мазка. Забор крови из вены, не имевший таких ограничений по объему пробы и не вносивший искажения в состав анализируемой крови, как при заборе из пальца, был более сложным делом и назначался реже.

Для определения скорости оседания эритроцитов (СОЭ) кровь из капилляра Панченкова выдували в пробирку (или часовое стекло), частично заполненную 5 %-ным раствором цитрата натрия, затем образующуюся смесь набирали вновь в капилляр, который закрепляли в штативе. Смесь крови и цитрата при стоянии разделяется на плазму и эритроциты. СОЭ (измеряемая в миллиметрах) определяли через час после начала исследования по величине столбика плазмы над осевшими эритроцитами. Сама по себе СОЭ – неспецифический лабораторный показатель, отклонение которого от нормы лишь сигнализирует о патологических процессах.

В соответствии с Национальным стандартом России по обеспечению качества лабораторных исследований сейчас клинический анализ крови проводится из венозной крови, за исключением особых клинических ситуаций вроде забора крови у малышей. Да и при заборе капиллярной крови скарификаторы-копья (уже одноразовые) уступили место одноразовым автоматическим ланцетам с узкой режущей частью (иглой), имеющим разную глубину прокола и не вызывающим болезненных ощущений. Для различения ланцетов с разными размерами игл и глубиной прокола они окрашены в разный цвет. До момента прокола игла (или лезвие) скрыта в корпусе и после забора анализа убирается обратно и блокируется, не допуская повторного использования ланцета. Капилляры Панченкова на сегодняшний день в ряде регионов вообще под запретом, так что забор крови в пробирку осуществляется либо одноразовым капилляром end-to-end, либо самотеком. СОЭ определяется с помощью пробирок Вестергрен; впрочем, суть метода и используемый реактив (цитрат натрия) остались теми же самыми.

Первый и самый частый синдром – анемический. Его проще всего диагностировать. Как же он проявляется и развивается?

Причин для развития анемии очень много, но самый яркий – это обычная кровопотеря, например вследствие пореза или ранения.

Чтобы представить себе анемичного пациента, вспомните, как выглядит в кино Дракула или любой другой вампир. Все они бледные, иногда даже иссиня-белые, и пьют человеческую кровь, видимо, для того, чтобы восполнить собственный дефицит эритроцитов.

Вспомнили? Это будет лучшим примером тяжелой степени анемии.

Итак, что же такое анемический синдром, или «малокровие»?

Иммунодефицит – весьма «модный» сегодня термин, под ним, как правило, подразумевают предрасположенность к инфекционным заболеваниям.

В российской педиатрии есть понятие «часто болеющий ребенок». Это собирательное понятие, а не диагноз: если в год наблюдается более четырех эпизодов ОРЗ, такой ребенок относится к группе «часто болеющих детей», и это считается условной нормой.

Дело в том, что дети раннего возраста не могут не болеть ОРЗ, так как их иммунная система еще не встречалась с инфекционными агентами: бактериями и вирусами, у них нет защиты и иммунологической памяти. В этом нет ничего страшного: регулярные болезни – условно нормальный процесс знакомства иммунной системы с бактериальными и вирусными агентами. Важно, чтобы болезни протекали в легкой форме, без осложнений и не переходили в хронические состояния: тогда ребенок наработает опыт борьбы с инфекциями и вырастет во вполне здорового взрослого.

Некоторые болезни крови обусловлены снижением количества клеток. Дефицит всех клеток крови объединяет термин «цитопенический синдром» («цито» – клетка, «пения» – бедность).

Он характеризуется снижением содержания эритроцитов, лейкоцитов (нейтрофилов) и тромбоцитов в единице объема крови из-за абсолютной или относительной недостаточности кроветворения.

Абсолютная недостаточность кроветворения чаще всего развивается по причине дефицита железа, витамина В₁₂ и фолиевой кислоты. В разделе про кроветворение мы говорили о том, как важны эти микроэлементы: они необходимы для синтеза гемоглобина и образования клеток крови, прежде всего эритроцитов. При дефиците витамина В₁₂ и фолиевой кислоты нарушается процесс нормального деления гемопоэтических клеток, что приводит к анемии, нейтропении и тромбоцитопении. Дефицитные анемии – самая частая патология среди болезней крови.

Анемия – одно из самых распространенных в мире заболеваний. По данным крупного исследования ВОЗ, проведенного с 1993 по 2005 год, в мире насчитывалось 1,62 миллиарда человек с анемией, что по состоянию на 2008 год составляло 24,8 % населения, то есть каждый четвертый житель Земли болен анемией.

Мы уже говорили в этой книге об анемическом синдроме и о том, как выглядит и чувствует себя человек с анемией. Пришло время поглубже разобраться в причинах этого заболевания: например, знаете ли вы, что самая популярная – железодефицитная – анемия далеко не единственная в списке этого типа болезней? И если вы или ваши родные столкнулись с этим заболеванием, то это вовсе не значит, что сразу же необходимо принимать препараты железа и налегать на говяжью печень с гречкой. Анемия может развиваться и на фоне высокого уровня гемоглобина. Странно, да?

Но давайте обо всем по порядку!